मेपल सिरप मूत्र रोग, एक वंशानुगत उपापचय विकार है जो वैलीन, ल्यूसीन और आइसोल्यूसीन से प्राप्त α-कीटो अम्ल के ऑक्सीडेटिव डिकार्बोक्सिलेशन के अवरोध के कारण होता है। रोगी में निम्नलिखित में से कौन सा एंजाइम अनुपस्थित या दोषपूर्ण है?